انتقل إلى المحتوى

اورام انسجة الدم و اللمفاوى

من ويكيبيديا، الموسوعه الحره
اورام انسجة الدم و اللمفاوى
 

تصانيف شوف كمان
طب البيدوفيليا
دكتور | دوا
مرض | جينات الإنسان

أورام الأنسجة المكونة للدم و الأنسجة الليمفاوية ( الإنجليزية الامريكانيه ) أو أورام الأنسجة المكونة للدم و الأنسجة الليمفاوية ( الإنجليزية البريطانية ) هيا أورام بتأثر على الدم ونخاع العظام والجهاز الليمفاوى واللمفاوى .[1] علشان دى الأنسجة كلها متصلة بشكل وثيق بالجهاز الدورى والجهاز المناعى ، المرض اللى يصيب أحدها فى الغالب يؤثر على الأنسجة التانيه كمان ، ده يخللى عدم التنسج وانتشار نخاع العظم وانتشار الخلايا الليمفاوية (و علشان كده سرطان الدم و الأورام الليمفاوية ) مشاكل وثيقة الصلة ومتداخلة ساعات كتير. رغم أنها غير شائعة فى الأورام الصلبة، الانتقالات الكروموسومية هيا سبب شائع لهذه الأمراض. وده يؤدى فى العاده لاتباع نهج مختلف فى تشخيص و علاج الأورام الخبيثة فى الدم. الأورام الخبيثة فى الدم هيا أورام خبيثة ("سرطان")، ويتم علاجها عموم على ايد المتخصصين فى أمراض الدم و/أو الأورام . فى بعض المراكز يعتبر "طب الدم/الأورام" تخصص فرعى واحد من الطب الباطنى فى الوقت نفسه فى مراكز تانيه يعتبران أقسام منفصلة (وهناك كمان أخصائيين أورام جراحية و إشعاعية). لا تعتبر كل اضطرابات الدم خبيثة ("سرطانية")؛ حيث ممكن كمان إدارة الحالات دى الدموية التانيه بطبيب أمراض الدم.يمكن أن تنشأ الأورام الخبيثة فى الدم من أى من سلالات خلايا الدم الرئيسية: الخلايا النقوية والخلايا اللمفاوية . ينتج خط الخلايا النخاعية فى العاده الخلايا الحبيبية وكريات الدم الحمرا والصفيحات الدموية والبلعميات والخلايا البدينة ؛ فى الوقت نفسه ينتج خط الخلايا الليمفاوية الخلايا البائية والتائية والخلايا القاتلة الطبيعية والبلازما . الأورام اللمفاوية وسرطانات الدم الليمفاوية والورم النقيوى هيا من أصل ليمفاوي، سرطان الدم النقوى الحاد والمزمن ومتلازمات خلل التنسج النقوى و أمراض التكاثر النقوى هيا من أصل نخاعى. هناك مجموعة فرعية منها اكتر خطورة ومعروفه باسم الأورام الخبيثة الدموية ( الإنجليزية البريطانية )/ الأورام الخبيثة الدموية ( الإنجليزية الامريكانيه ) أو سرطان الدم . ممكن كمان الإشارة ليها باسم الأورام السائلة .

تشخبص

[تعديل]

بالنسبة لتحليل الأورام الخبيثة الدموية المشتبه بها، تعداد الدم الكامل وفيلم الدم ضروريين، ممكن تظهر الخلايا الخبيثة بطرق مميزة على الميكروسكوب الضوئى . لما يكون هناك تضخم فى الغدد الليمفاوية ، يتم فى العاده أخذ خزعة من العقدة الليمفاوية جراحى . بشكل عام، تعتبر خزعة نخاع العظم جزء من "الفحص" لتحليل دى الأمراض. يتم فحص كل العينات ميكروسكوبى لتحديد طبيعة الورم الخبيث. ممكن دلوقتى تصنيف عدد من دى الأمراض عن طريق علم الوراثة الخلوية (AML، CML) أو النمط المناعى (الليمفوما، المايلوما، CLL) للخلايا الخبيثة.

تصنيف

[تعديل]

تاريخيا، تم تقسيم الأورام الخبيثة فى الدم بشكل شائع حسب إذا كان الورم الخبيث بشكل رئيسى فى الدم ( سرطان الدم ) أو فى الغدد الليمفاوية ( الأورام اللمفاوية ).

نوع الخباثة الدموية نسبة مئوية المجموع
سرطان الدم 30.4%
سرطان الدم الليمفاوى الحاد 4.0%
سرطان الدم النقوى الحاد (AML) 8.7%
سرطان الدم الليمفاوى المزمن (CLL)



يتم تصنيفها تحت الأورام اللمفاوية حسب لتصنيف منظمة الصحة العالمية الحالي؛ وتسمى اللمفوما اللمفاوية الصغيرة (SLL) لما تكون الخلايا اللوكيمية غائبة.
10.2%
سرطان الدم النقوى المزمن (CML) 3.7%
ابيضاض الدم الوحيد الحاد (AMoL) 0.7%
أنواع تانيه من سرطان الدم 3.1%
الأورام اللمفاوية 55.6%
لمفوما هودجكين (جميع الأنواع الفرعية ال 4 ) 7.0%
الأورام اللمفاوية غير هودجكينية (جميع الأنواع الفرعية) 48.6%
المايلوما 14.0%
المجموع 100%

منظمة الصحة العالمية

[تعديل]

الطبعة الرابعة

NOS = "لم يتم تحديد خلاف ذلك"

  • Myeloid neoplasms
    • Myeloproliferative neoplasms
      • Chronic myeloid leukaemia, BCR-ABL1-positive
      • Chronic neutrophilic leukaemia
      • Polycythamemia vera
      • Primary myelofibrosis
      • Essential thrombocythemia
      • Chronic eosinophilic leukaemia, NOS
      • Myeloproliferative neoplasm, unclassifiable
    • Mastocytosis
      • Cutaneous mastocytosis
      • Indolent systemic mastocytosis
      • Systemic mastocytosis with an associated hematological neoplasm
      • Aggressive systemic mastocytosis
      • Mast cell leukaemia
      • Mast cell sarcoma
    • Myeloid/lymphoid neoplasms with eosinophilia and gene rearrangement
      • Myeloid/lymphoid neoplasms with PDGFRA rearrangement
      • Myeloid/lymphoid neoplasms with PDGFRB rearrangement
      • Myeloid/lymphoid neoplasms with FGFR1 rearrangement
      • Myeloid/lymphoid neoplasms with PCM1―JAK2
    • Myelodysplastic/myeloproliferative neoplasms
      • Chronic myelomonocytic leukaemia
      • Atypical chronic myeloid leukaemia, BCR-ABL1―negative
      • Juvenile myelomonocytic leukaemia
      • Myelodysplastic/myeloproliferative neoplasm with ring sideroblasts and thrombocytosis
      • Myelodysplastic/myeloproliferative neoplasm, unclassifiable
    • Myelodysplastic syndromes
      • Myelodysplastic syndrome with single lineage dysplasia
      • Myelodysplastic syndrome with ring sideroblasts and single lineage dysplasia
      • Myelodysplastic syndrome with ring sideroblasts and multilineage dysplasia
      • Myelodysplastic syndrome with multilineage dysplasia
      • Myelodysplastic syndrome with excess blasts
      • Myelodysplastic syndrome with isolated del(5q)
      • Myelodysplastic syndrome, unclassifiable
      • Refractory cytopenia of childhood
    • Myeloid neoplasms with germline predisposition
      • Acute myeloid leukaemia with germline CEBPA mutation
      • Myeloid neoplasms with germline DDX41 mutation
      • Myeloid neoplasms with germline RUNX1 mutation
      • Myeloid neoplasms with germline ANKRD26 mutation
      • Myeloid neoplasms with germline ETV6 mutation
      • Myeloid neoplasms with germline GATA2 mutation
    • Acute myeloid leukaemia (AML) and related precursor neoplasms
      • AML with recurrent genetic abnormalities
        • AML with t(8;21)(q22;q22.1); RUNX1-RUNX1T1
        • AML with inv(16)(p13.1q22) or t(16;16)(p13.1;q22); CBFB-MYH11
        • Acute promyelocytic leukaemia with PML-RARA
        • AML with t(9;11)(p21.3;q23.3); KMT2A-MLLT3
        • AML with t(6;9)(p23;q34.1); DEK-NUP214
        • AML with inv(3)(q21.3q26.2) or t(3;3)(q21.3;q26.2); GATA2, MECOM
        • AML (megakaryoblastic) with t(1;22)(p13.3;q13.1); RBM15-MKL1
        • AML with BCR-ABL1
        • AML with mutated NPM1
        • AML with biallelic mutation of CEBPA
        • AML with mutated RUNX1
      • AML with myelodysplasia-related changes
      • Therapy-related myeloid neoplasms
      • Acute myeloid leukaemia, NOS
        • AML with minimal differentiation
        • AML without maturation
        • AML with maturation
        • Acute myelomonocytic leukaemia
        • Acute monoblastic and monocytic leukaemia
        • Pure erythroid leukaemia
        • Acute megakaryoblastic leukaemia
        • Acute basophilic leukaemia
        • Acute panmyelosis with myelofibrosis
      • Myeloid sarcoma
      • Myeloid proliferations associated with Down syndrome
        • Transient abnormal myelopoiesis associated with Down syndrome
        • Myeloid leukaemia associated with Down syndrome
    • Blastic plasmacytoid dendritic cell neoplasm
    • Acute leukaemias of ambiguous lineage
      • Acute undifferentiated leukaemia
      • Mixed-phenotype acute leukaemia with t(9;22)(q34.1;q11.2); BCR-ABL1
      • Mixed-phenotype acute leukaemia with t(v;11q23.3); KMT2A-rearranged
      • Mixed-phenotype acute leukaemia, B/myeloid, NOS
      • Mixed-phenotype acute leukaemia, T/myeloid, NOS
      • Mixed-phenotype acute leukaemia, NOS, rare types
      • Acute leukaemias of ambiguous lineage, NOS
  • Lymphoid neoplasms
    • Precursor lymphoid neoplasms
      • B-lymphoblastic leukaemia/lymphoma, NOS
      • B-lymphoblastic leukaemia/lymphoma with t(9;22)(q34.1;q11.2); BCR-ABL1
      • B-lymphoblastic leukaemia/lymphoma with t(v;11q23.3); KMT2A-rearranged
      • B-lymphoblastic leukaemia/lymphoma with t(12;21)(p13.2;q22.1); ETV6-RUNX1
      • B-lymphoblastic leukaemia/lymphoma with hyperdiploidy
      • B-lymphoblastic leukaemia/lymphoma with hypodiploidy (hypodiploid ALL)
      • B-lymphoblastic leukaemia/lymphoma with t(5;14)(q31.1;q32.1); IGH/IL3
      • B-lymphoblastic leukaemia/lymphoma with t(1;19)(q23;p13.3); TCF3-PBX1
      • B-lymphoblastic leukaemia/lymphoma, BCR-ABL 1―like
      • B-lymphoblastic leukaemia/lymphoma with iAMP21
      • T-lymphoblastic leukaemia/lymphoma
      • Early T-cell precursor lymphoblastic leukaemia
      • NK-lymphoblastic leukaemia/lymphoma
    • Mature B-cell neoplasms
      • Chronic lymphocytic leukaemia (CLL)/ small lymphocytic lymphoma
      • Monoclonal B-cell lymphocytosis, CLL-type
      • Monoclonal B-cell lymphocytosis, non-CLL-type
      • B-cell prolymphocytic leukaemia
      • Splenic marginal zone lymphoma
      • Hairy cell leukaemia
      • Splenic B-cell lymphoma/leukaemia, unclassifiable
        • Splenic diffuse red pulp small B-cell lymphoma
        • Hairy cell leukaemia variant
      • Lymphoplasmacytic lymphoma
        • Waldentrom macroglobulinemia
      • IgM monoclonal gammopathy of undetermined significance
      • Heavy chain diseases
        • Mu heavy chain disease
        • Gamma heavy chain disease
        • Alpha heavy chain disease
      • Plasma cell neoplasms
        • Non-IgM monoclonal gammopathy of undetermined significance
        • Plasma cell myeloma
        • Solitary plasmacytoma of bone
        • Extraosseous plasmacytoma
        • Monoclonal immunoglobulin deposition diseases
          • Primary amyloidosis
          • Light chain and heavy chain deposition diseases
      • Extranodal marginal zone lymphoma of mucosa- associated lymphoid tissue (MALT lymphoma)
      • Nodal marginal zone lymphoma
        • Paediatric nodal marginal zone lymphoma
      • Follicular lymphoma
        • In situ follicular neoplasia
        • Duodenal-type follicular lymphoma
        • Testicular follicular lymphoma
      • Paediatric-type follicular lymphoma
      • Large B-cell lymphoma with IRF4 rearrangement
      • Primary cutaneous follicle centre lymphoma
      • Mantle cell lymphoma
        • In situ mantle cell neoplasia
      • Diffuse large B-cell lymphoma (DLBCL), NOS
        • Germinal centre B-cell subtype
        • Activated B-cell subtype
      • T-cell/histiocyte-rich large B-cell lymphoma
      • Primary DLBCL of the CNS
      • Primary cutaneous DLBCL, leg type
      • EBV-positive DLBCL, NOS
      • EBV-positive mucocutaneous ulcer
      • DLBCL associated with chronic inflammation
        • Fibrin-associated diffuse large B-cell lymphoma
      • Lymphomatoid granulomatosis, grade 1,2
      • Lymphomatoid granulomatosis, grade 3
      • Primary mediastinal (thymic) large B-cell lymphoma
      • Intravascular large B-cell lymphoma
      • ALK-positive large B-cell lymphoma
      • Plasmablastic lymphoma
      • Primary effusion lymphoma
      • Multicentric Castleman disease
      • HHV8-positive DLBCL, NOS
      • HHV8-positive germinotropic lymphoproliferative disorder
      • Burkitt lymphoma
      • Burkitt-like lymphoma with 11q aberration
      • High-grade B-cell lymphoma
        • High-grade B-cell lymphoma with MYC and BCL2 and/or BCL6 rearrangements
        • High-grade B-cell lymphoma, NOS
      • B-cell lymphoma, unclassifiable, with features intermediate between DLBCL and classic Hodgkin lymphoma
    • Mature T- and NK-cell neoplasms
      • T-cell prolymphocytic leukaemia
      • T-cell large granular lymphocytic leukaemia
      • Chronic lymphoproliferative disorder of NK cells
      • Aggressive NK-cell leukaemia
      • Systemic EBV-positive T-cell lymphoma of childhood
      • Chronic active EBV infection of T- and NK-cell type, systemic form
      • Hydroa vacciniforme-like lymphoproliferative disorder
      • Severe mosquito bite allergy
      • Adult T-cell leukaemia/lymphoma
      • Extranodal NK/T-cell lymphoma, nasal type
      • Enteropathy-associated T-cell lymphoma
      • Monomorphic epitheliotropic intestinal T-cell lymphoma
      • Intestinal T-cell lymphoma, NOS
      • Indolent T-cell lymphoproliferative disorder of the gastrointestinal tract
      • Hepatosplenic T-cell lymphoma
      • Subcutaneous panniculitis-like T-cell lymphoma
      • Mycosis fungoides
      • Sézary syndrome
      • Primary cutaneous CD30-positive T-cell lymphoproliferative disorders
        • Lymphomatoid papulosis
        • Primary cutaneous anaplastic large cell lymphoma
      • Primary cutaneous gamma delta T-cell lymphoma
      • Primary cutaneous CD8-positive aggressive epidermotropic cytotoxic T-cell lymphoma
      • Primary cutaneous acral CD8-positive T-cell lymphoma
      • Primary cutaneous CD4-positive small/medium T-cell lymphoproliferative disorder
      • Peripheral T-cell lymphoma, NOS
      • Angioimmunoblastic T-cell lymphoma
      • Follicular T-cell lymphoma
      • Nodal peripheral T-cell lymphoma with T follicular helper phenotype
      • Anaplastic large cell lymphoma, ALK-positive
      • Anaplastic large cell lymphoma, ALK-negative
      • Breast implant-associated anaplastic large cell lymphoma
    • Hodgkin lymphomas
      • Nodular lymphocyte predominant Hodgkin lymphoma
      • Classic Hodgkin lymphoma
        • Nodular sclerosis classic Hodgkin lymphoma
        • Lymphocyte-rich classic Hodgkin lymphoma
        • Mixed cellularity classic Hodgkin lymphoma
        • Lymphocyte-depleted classic Hodgkin lymphoma
    • Immunodeficiency-associated lymphoproliferative disorders
      • Post-transplant lymphoproliferative disorders (PTLD)
        • Non-destructive PTLD
          • Plasmacytic hyperplasia PTLD
          • Infectious mononucleosis PTLD
          • Florid follicular hyperplasia
        • Polymorphic PTLD
        • Monomorphic PTLD
        • Classic Hodgkin Lymphoma PTLD
      • Other iatrogenic immunodeficiency- associated lymphoproliferative disorders
  • Histiocytic and dendritic cell neoplasms
    • Histiocytic sarcoma
    • Langerhans cell histiocytosis, NOS
    • Langerhans cell histiocytosis, monostotic
    • Langerhans cell histiocytosis, polystotic
    • Langerhans cell histiocytosis, disseminated
    • Langerhans cell sarcoma
    • Indeterminate dendritic cell tumour
    • Interdigitating dendritic cell sarcoma
    • Follicular dendritic cell sarcoma
    • Fibroblastic reticular cell tumour
    • Disseminated juvenile xanthogranuloma
    • Erdheim–Chester disease

علاج

[تعديل]

العلاج فى بعض الأحيان ممكن بيتكون من "الانتظار اليقظ" (زى ، فى حالة سرطان الدم الليمفاوى المزمن ) أو العلاج العرضى (زى ، نقل الدم فى حالة مرض خلل التنسج النقوى ). وتتطلب الأشكال الاكتر عدوانية من المرض العلاج بالعلاج الكيميائى ، والعلاج الإشعاعى ، والعلاج المناعى ، و فى بعض الحالات، عملية زرع نخاع العظم . تم إثبات استخدام عقار ريتوكسيماب لعلاج الأورام الخبيثة الدموية المشتقة من الخلايا البائية، بما فيها الورم اللمفاوى الجريبى (FL) والورم اللمفاوى المنتشر للخلايا البائية الكبيرة (DLBCL).[2] بالإضافة للعلاج الموجه نحو الشفا، ممكن للأشخاص الاستفادة من الرعاية الذاتية لإدارة الأعراض. زى ، ممكن تساعد التمارين الهوائية، زى المشى ، فى تقليل التعب والشعور بالاكتئاب عند الأشخاص المصابين بأورام خبيثة فى الدم.[3]

المتابعة

[تعديل]

إذا كان العلاج ناجح (شفاء كامل أو جزئى)، يتم متابعة الشخص بشكل عام على فترات منتظمة للكشف عن تكرار المرض ومراقبة "الخباثة الثانوية" (أثر جنبيىن غير شائع لبعض أنظمة العلاج الكيميائى والعلاج الإشعاعى - ظهور شكل آخر من أشكال السرطان ). و فى المتابعة اللى لازم تتم على فترات منتظمة محددة مسبق، يتم الجمع بين التاريخ المرضى العام وتعداد الدم الكامل وتحديد لاكتات ديهيدروجينيز أو ثيميدين كيناز فى المصل. ترتبط الأورام الخبيثة فى الدم كمان علاجاتها بمضاعفات بتأثر على كتير من الأعضاء، حيث تتأثر الرئتين بشكل متكرر.[4][5]

اسباب

[تعديل]

عمليات النقل الكروموسومى واحد من العوامل المسببة الرئيسية للأورام الخبيثة فى الدم.[6] تنشأ زى دى الانتقالات فى العاده فى الخلايا نتيجة علشان تعديل كسر سلسلة الحمض النووى المزدوجة الشاذة بعمليات غير دقيقة زى الانضمام النهائى غير المتجانس .[6] ممكن يكون عدم استقرار الكروموسوم فى سرطان الدم النقوى المزمن ناتج عن تلف أكسدى للحمض النووى مع ضعف المراقبة الجينيةو ده يوصل علشان تعديل الحمض النووى المعرض لل غلط بشكل غير دقيق.[7]

علم الأوبئة

[تعديل]

عند أخذها مجتمعة، تشكل الأورام الخبيثة فى الدم ما يوصل ل9.5% من تشخيصات السرطان الجديدة فى امريكا [8] ويتم تشخيص 30 ألف مريض فى المملكة المتحدة كل عام.[9] فى دى الفئة، تعتبر الأورام اللمفاوية اكتر شيوعا من سرطان الدم.

شوف كمان

[تعديل]
  • أمراض خلل التنسج النقوى - التكاثر النقوي

مصادر

[تعديل]
  1. "The 2008 revision of the World Health Organization (WHO) classification of myeloid neoplasms and acute leukemia: rationale and important changes". Blood. ج. 114 ع. 5: 937–951. يوليه 2009. DOI:10.1182/blood-2009-03-209262. PMID:19357394.
  2. "The clinical and economic value of Rituximab for the treatment of hematologic malignancies". Contemporary Oncology. ج. 3 ع. 1. مارس 2011.
  3. "Aerobic physical exercise for adult patients with haematological malignancies". The Cochrane Database of Systematic Reviews. ج. 1 ع. 1: CD009075. يناير 2019. DOI:10.1002/14651858.CD009075.pub3. PMC:6354325. PMID:30702150.
  4. "Non-infectious respiratory disease in non-HIV immunocompromised patients". British Journal of Hospital Medicine. London, England. ج. 75 ع. 12: 691–7. ديسمبر 2014. DOI:10.12968/hmed.2014.75.12.691. PMID:25488532.
  5. "Infectious respiratory disease in non-HIV immunocompromised patients". British Journal of Hospital Medicine. London, England. ج. 75 ع. 12: 685–90. ديسمبر 2014. DOI:10.12968/hmed.2014.75.12.685. PMID:25488531.
  6. 1 2 "Involvement of classic and alternative non-homologous end joining pathways in hematologic malignancies: targeting strategies for treatment". Experimental Hematology & Oncology. ج. 10 ع. 1: 51. نوفمبر 2021. DOI:10.1186/s40164-021-00242-1. PMC:8564991. PMID:34732266.{{استشهاد بدورية محكمة}}: صيانة الاستشهاد: دوي مجاني غير معلم (link)
  7. "Chromosomal Instability in Chronic Myeloid Leukemia: Mechanistic Insights and Effects". Cancers. ج. 14 ع. 10: 2533. مايو 2022. DOI:10.3390/cancers14102533. PMC:9140097. PMID:35626137.{{استشهاد بدورية محكمة}}: صيانة الاستشهاد: دوي مجاني غير معلم (link)
  8. "Facts & Statistics". The Leukemia and Lymphoma Society. مؤرشف من الأصل في 2010-05-27. اطلع عليه بتاريخ 2009-11-03.
  9. "Facts about blood cancers". Leukaemia & Lymphoma Research. مؤرشف من الأصل في 2015-08-01. اطلع عليه بتاريخ 2013-09-24.

قالب:Lymphoid malignancyقالب:Myeloid malignancy